Não categorizado

RECOMENDAÇÕES; ALVO MIOSITE EM CRIANÇAS

Recomendações alvo miosite em Crianças

Primeiras orientações internacionais para a doença rara, mas grave

Pontos de ação

especialistas de reumatologia pediátrica europeus desenvolveram um conjunto abrangente de recomendações para a gestão de dermatomiosite juvenil, com foco na avaliação rigorosa e controle de doenças ideal para esta doença rara, mas grave.

Esta iniciativa foi realizada porque não há consensos internacionais têm até agora sido publicado, e as novas recomendações são “baseadas na opinião de especialistas informado pela melhor evidência, disponível” Annet van Royen-Kerkhof, MD, PhD , do University Medical Center Utrecht, na Holanda, e colegas escreveram na revista Annals of the Rheumatic Diseases .

A incidência de dermatomiosite juvenil foi estimado em dois a quatro casos por milhão por ano, e enquanto a musculatura e da pele são as áreas mais comumente afetadas, outros órgãos podem ser envolvidos e doença pode ser persistentemente ativa, os autores explicaram.

“Essas recomendações representam o estado da arte de onde estamos hoje com dermatomiosite juvenil em termos de cuidados clínicos”, disse Lisa Rider, MD , Vice-Chefe da Unidade de Ambiente do Grupo Auto-imunidade do NIH do Instituto Nacional de Ciências de Saúde Ambiental, em Bethesda, Md., que não esteve envolvido no desenvolvimento das recomendações, mas foi envolvido em muitos estudos miosite e projetos como a Avaliação miosite Internacional e Grupo estudos clínicos.

Orientação sobre o diagnóstico

Para o diagnóstico, as recomendações focada nas áreas específicas de participação, incluindo músculos, pele, pulmões, trato gastrointestinal, e coração.

“A força muscular deve ser formalmente testado utilizando medidas validadas de teste muscular, como a Escala de Avaliação miosite Infância e Teste muscular manual”, a equipe afirmou.

Eles favoreceram o uso de MRI para a detecção de inflamação muscular e para a identificação de doença ativa durante o follow-up, e biópsia muscular se há uma incerteza sobre o diagnóstico, especialmente na ausência de erupção cutânea.

Eles também sugeriu que a ultrassonografia pode ser usado se ressonância magnética ou biópsia do músculo não pode ser feito, que foi uma das áreas em que a prática Europeia difere um pouco do que, os EUA, de acordo com a Rider.

Para a avaliação de doença de pele, os autores informados de que uma ferramenta de avaliação cutânea ser usado, mas observou que não há provas suficientes para recomendar qualquer ferramenta específica sobre os outros. Eles também recomendaram a avaliação a CPU no momento do diagnóstico e no monitoramento da doença.

Para comprometimento pulmonar, van Royen-Kerkhof et al disse que a doença intersticial pulmonar é rara, mas pode ser associada com morbidade e mortalidade significativas. “O grupo de peritos determinou que todas as crianças devem ter avaliação do envolvimento pulmonar no momento do diagnóstico por meio de testes de função pulmonar.”

Rider observou que estudos na Europa têm mostrado que pode haver comprometimento pulmonar e cardíaca subclínica. Assim, o painel de especialistas também altamente recomendável que todos os pacientes passam por avaliação de comprometimento cardíaco com ECG e ecocardiograma, e que os pacientes de alto risco, como aqueles com hipertensão e um fardo corticosteróide alta, ser considerados para a avaliação cardíaca repetida.

Estas recomendações pulmonares e avaliação cardíaca eram também ligeiramente diferente da prática dos EUA: “Eu acho que em os EUA o padrão de atendimento é selecionou pacientes submetidos a esses testes, se concentrando mais em doentes com doença grave ou aqueles com fatores de risco”, disse Rider.

O interesse tem sido cada vez maior na utilização de diversos biomarcadores e auto-anticorpos específicos de miosite, tais como anti-P155 / 140 para a estratificação do risco.Os autores afirmaram, no entanto, que “não há evidências suficientes para recomendar a medição de auto-anticorpos para estratificação de risco, devido à falta de validação e de dados em pacientes de diferentes etnias.”

No entanto, Cavaleiro sugeriu que pode haver uma mudança para uma maior atenção a estes biomarcadores no futuro.

Experiência com tratamento

No que diz respeito ao tratamento, o grupo de peritos afirmou, “precoce e terapia agressiva pode prevenir ou estabilizar órgão danos e doenças complicações como calcinose, sendo esta última associada com morbidade significativa devido à dor e risco de infecção.”

O tratamento habitual abordagem envolve o uso de doses elevadas de esteróides, em combinação com fármacos modificadores da doença, tais como metotrexato ou ciclosporina A.

Os autores notaram, no entanto, que o tratamento atual é em grande parte com base na experiência, e poucos estudos randomizados ter sido feito.

Um deles era um estudo recente que comparou o uso de prednisona isolada versus prednisona com metotrexato ou ciclosporina. Nesse estudo, qualquer combinação era preferível à monoterapia com o esteróide, mas a combinação metotrexato tiveram um efeito perfil de segurança e esteróide poupadores mais favorável.

Outro estudo avaliou rituximab (Rituxan) para doença refratária, e não encontraram nenhuma diferença no resultado se o biológico foi dada cedo ou mais tarde, em combinação com esteróides ou imunossupressores, com mais de 80% dos pacientes, melhorando a semana 20 do tratamento. Os autores das recomendações comentou que os dados, com a capacidade de afunilar a terapia de glicocorticóides e boa resposta retratamento, sugerem que o rituximab pode ser útil em casos refratários de miosite.

Outras opções de tratamento para doença refratária incluem ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil (CellCept), tacrolimus, hidroxicloroquina, e infliximab. Quando calcinose está presente, possibilidades adicionais incluem bisfosfonatos, abatacept (Orencia) e imunoglobulina intravenosa, mas a evidência para estes tratamentos é limitado eo painel de peritos fez nenhuma recomendação sobre tratamentos específicos para calcinose.

Menos ênfase é dada ao uso de agentes de ciclosporina e do fator de necrose anti-tumor, como infliximab entre nós reumatologistas pediátricos, Rider observou.

Outra área da diferença entre as abordagens de tratamento americanos e europeus está em afilamento esteróide. Um grupo colaborativo norte-americana recomendou uma vela rápida de prednisona mais de um ano, ao passo que os europeus não forneceu um regime afinando específico. “Eu tenho que dizer que concordo com os europeus sobre isso”, disse Rider. “Eu acho que é difícil de cone muitos pacientes dentro de um ano.”

O painel de especialistas concluiu: “Agora será importante para ampliar a discussão e testar a aceitabilidade desses [recomendações] para a comunidade em geral.”

Adicionado Rider: “Muito mais colaborativo trabalho tem sido feito a nível internacional na dermatomiosite juvenil na última década ou duas, ajudando a permitir um consenso dentro do campo reumatologia pediátrica sobre o diagnóstico e tratamento da doença que a colaboração é facilitar levar as pessoas para a mesma página. , falando a mesma língua, e chegar a acordo sobre a doença como eles estão trabalhando juntos para aprender mais. ”

A iniciativa foi financiada pela Agência Europeia para a Saúde e os Consumidores.

Os autores relataram relações financeiras com a Valeria e Ettore Bossi Foundation, Roche / Chugai, Abbvie, Pfizer, Novartis, Bristol-Myers Squibb, SOBI, Medac, Neopharm, GlaxoSmithKline, e Genzyme.

  • Avaliado por F. Perry Wilson, MD, MSCEprofessor assistente, Seção de Nefrologia da Faculdade de Medicina de Yale e Dorothy Caputo, MA, BSN, RN, enfermeira Planner

ULTIMA ATUALIZAÇÃO 2016/08/19

Padrão

Deixe uma resposta

Preencha os seus dados abaixo ou clique em um ícone para log in:

Logotipo do WordPress.com

Você está comentando utilizando sua conta WordPress.com. Sair / Alterar )

Imagem do Twitter

Você está comentando utilizando sua conta Twitter. Sair / Alterar )

Foto do Facebook

Você está comentando utilizando sua conta Facebook. Sair / Alterar )

Foto do Google+

Você está comentando utilizando sua conta Google+. Sair / Alterar )

Conectando a %s