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A NECESSIDADE DO DIAGNÓSTICO MULTIDISCIPLINAR NA SÍNDROME ANTI-SINTETASE

A necessidade do diagnóstico multidisciplinar na síndrome anti-sintetase

PM tipo I

Público alvo: técnico.

Ontem mesmo vi paciente com tosse crônica, achados intersticiais na tomografia computadorizada de pulmões, feita há 1 ano atrás, e queixa de fraqueza progressiva, especialmente na musculatura proximal de membros inferiores. Exames inconclusivos, com CPK normal. Claros e múltiplos estertores de bases na ausculta pulmonar. Sem diagnóstico após 6 médicos visitados, nenhum ouviu seus pulmões (mais sobre o abandono do exame físico pelos médicos em um próximo post). A síndrome anti-sintetase foi descrita há vários anos, quadro pulmonar e muscular autoimune do grupo das polimiosites, com a presença de autoanticorpos específicos. Anti-Jo1 é o anticorpo mais conhecido. Publicação de hoje do J Rheumatol (Canadá) dá conta da imperiosa necessidade do diagnóstico multidisciplinar na síndrome anti-sintetase.

A avaliação multidisciplinar ajuda a identificar a Síndrome antissintetase em pacientes que apresentam como idiopática intersticial Pneumonia

Sandra ChartrandJeffrey J. SwigrisLina PeykovaJonathan ChungAryeh Fischer

The Journal of Rheumatology jrheum.150966

Introdução A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma possível manifestação das miopatias inflamatórias idiopáticas (MII). Ocasionalmente, pacientes com ILD são erroneamente diagnosticado com pneumonia intersticial idiopática (IIP), mas após avaliação multidisciplinar, sua ILD está determinado a ser por causa de antissintetase síndrome (SYNs) ou espectro de miosite da doença.

Métodos Foram utilizados métodos analíticos retrospectiva para identificar pacientes com DPI avaliados no National Health judaica entre fevereiro de 2008 e agosto de 2014 e inicialmente acreditava ter IIP mas finalmente diagnosticado com SYNs ou espectro de miosite da doença.

Resultados O estudo incluiu 33 pacientes; a maioria eram mulheres brancas com uma idade média de apresentação de 55 anos. Sua deficiência fisiológica pulmonar foi moderada. Em 31 casos, o padrão ILD pela alta resolução de digitalização de tomografia computadorizada de tórax foi pneumonia intersticial não específica (PINE), pneumonia em organização (OP), ou uma combinação da biópsia pulmonar 2. cirúrgico foi realizado em 21 pacientes;PINE foi o padrão mais comum. Menos do que um terço da coorte tinha anticorpos antinucleares positivos. Dois terços tinham SSA positivo. Todos os pacientes tiveram tanto específicos de miosite ou auto-anticorpos associados a miosite. A maioria tinha sintomas ou sinais de SYNs extratorácicas sutis; 12 teve um creatinafosfoquinase sérica elevada, mas nenhum tinha evidência clínica de miosite. Nenhum preencheram os critérios de classificação Pedro e Bohan para polimiosite / dermatomiosite.

Conclusão Entre os pacientes que se apresentam com presumido IIP, uma avaliação multidisciplinar que inclui a integração de avaliações clínicas de dados reumatologistas e pneumologistas, morfológica (tanto histopatológicos e radiográficos) e características sorológicos é útil na detecção de SYNs ocultas ou o espectro miosite da doença .

 

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