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pacientes em maiores risco de morte com Sindrome de Sjogren…

Publicado: 2 de dezembro de 2014

As características clínicas e laboratoriais presentes na linha de base entre os pacientes com síndrome de Sjögren pode ser usado para prever a mortalidade e determinar se intensivo follow-up é necessário, um grande estudo espanhol sugeriu.

Os pacientes estão sob maior risco de morte se eles tinham a atividade da doença elevado em pelo menos um domínio doença ou sistema do órgão (HR 2,14; IC 95% 1,19-3,86, P = 0,011) ou tinham uma pontuação de base de 14 ou maior atividade da doença (HR 1,85, 95% CI 1,04-3,30, P = 0,037), de acordo com Manuel Ramos-Casals, MD, PhD , do Hospital Clinic, em Barcelona, ​​e colegas.

Além disso, a presença de mais de um marcador laboratorial, tais como anticorpos anti-La ou baixo C4 também foi associado com um risco de mortalidade elevada (HR 2,82; IC 95% 1,73-4,58, P <0,001), os pesquisadores relataram em linha no Annals das Doenças Reumáticas.

A síndrome de Sjogren tem sido tipicamente considerado um distúrbio crônico caracterizado pela não-letal da mucosa e secura ocular. No entanto, é agora reconhecido que, em até 80% dos pacientes há envolvimento sistêmico, afetando mais frequentemente a pele, articulações, pulmões e nervos periféricos, eo prognóstico depende em grande parte estes componentes sistêmicos.

“A identificação de fatores básicos que conferem um risco aumentado de morte pode ser muito útil na identificação, no momento do diagnóstico, os pacientes que necessitam de um acompanhamento mais próximo e tratamento o mais cedo possível”, escreveu Ramos-Casals e colegas.

Para identificar esses recursos prognósticos, os pesquisadores analisaram dados do Grupo Espanhol de Doenças Auto-Imunes do grupo de estudo a síndrome de Sjogren, que envolveu 1.045 pacientes com Síndrome de Sjögren primária entre 2005 e 2014.

Mais de 90% eram mulheres, ea média de idade no momento do diagnóstico foi de 54.

Um total de 95% dos pacientes tinham ambos os olhos e boca seca no início do estudo, 92% apresentaram alterações no teste de diagnóstico ocular, tais como teste de Schirmer, 86% apresentaram alterações na cintilografia parótida, e em 88%, houve infiltração linfocítica focal na biópsia de a glândula salivar.

Os níveis elevados de anticorpos antinucleares estavam presentes em 91%, os anticorpos anti-Ro / SS-A estavam presentes em 74%, o factor reumatóide em 53%, e os anticorpos anti-La / SS-B, em 46%.

Além disso, C4 foi baixa em 12% e em 10% C3, crioglobulinemia, enquanto foi detectada em 11%, e gamopatia monoclonal de 9%.

Em pouco menos de 10 anos, 11% dos pacientes morreram, em uma idade média de 76. A razão de mortalidade padronizada ajustado para todo o grupo foi 4,66 (IC 95% 3,85-5,60).

As taxas de sobrevivência no anos 10, 20 e 30 foram 90,5%, 80,9% e 60,4%, disseram os pesquisadores. As causas mais comuns de morte foram doenças cardiovasculares, infecções, Sjogren sistêmicas e neoplasia hematológica.

Em uma análise de regressão, os fatores básicos que foram associados à mortalidade incluído sexo masculino, os níveis de C4 abaixo de 0,11 g / L, os níveis de C3 abaixo de 0,82 g / L, a presença de CM, linfopenia, os anticorpos anti-La, gamopatia monoclonal e anormalidades na cintilografia parótida.

Na análise multivariada, esses fatores foram os mais fortemente associado à morte após ajuste para idade no momento do diagnóstico ( P <0,05):

  • O sexo masculino, HR 2,98 (95% CI 1,69-5,25)
  • Crioglobulinas, HR 2,58 (95% CI 1,59-4,16)
  • Low C4, HR 2,06 (95% CI 1,14-3,71)

Envolvimento doença sistêmica foi avaliada com síndrome Disease Activity Index da Liga Europeia Contra o Reumatismo de Sjogren (ESSDAI) , que inclui 12 domínios / sistemas de órgãos, cada um dos quais é dada uma classificação de zero (nenhuma atividade) a três (alta atividade). A pontuação é então calculado a partir do total dos domínios individuais.

A pontuação média ESSDAI para a coorte global no início era de 5,89.

As maiores pontuações ESSDAI foram para pacientes cujas mortes foram associadas com a infecção, em 14.90, e manifestações sistêmicas da síndrome de Sjogren, em 13,33.

A média de ESSDAIs basais foram 6,20 para aqueles que morrem de malignidade hematológica, 4,06 por doenças cardiovasculares, e 4,90 por outras causas.

Os pesquisadores também analisaram os resultados de acordo com a participação do órgão / domínio específico e descobriu que linfadenopatia e sintomas constitucionais tais como febre e perda de peso foram associados com um risco maior de doença sistêmica e linfoma.

Além disso, o envolvimento pulmonar foi associada com uma de duas a quatro vezes maior risco de mortalidade. Houve também uma tendência para pior sobrevida em pacientes que tiveram a doença renal, especialmente quando o dano glomerular foi associado com cryoglobulinemia.

A presença de CM no início do estudo foi considerado particularmente importante, de acordo com os autores, e por várias razões: “As manifestações extraglandulares mais graves da síndrome de Sjogren são muitas vezes relacionada com a doença crioglobulinêmica; cryoglobulins estão intimamente associada com outros marcadores prognósticos imunológicos (hypocomplementemia, monoclonais pacientes com cryoglobulinemia banda), e estão em um risco maior de desenvolver linfoma de células B “, escreveram eles.

Assim, pacientes com cryoglobulinemia no momento do diagnóstico deve ser acompanhada de perto, eles observaram.

Outros pacientes que devem ser vistos com freqüência – a cada 3 a 6 meses – incluem aqueles com pontuações ESSDAI de 14 ou superior e aqueles que têm múltiplos marcadores imunológicos preditivos.

Em contraste, os pacientes cujas características da doença são limitados apenas à mucosa pode precisar visitas anuais, recomendado.

Os autores não declararam conflitos financeiros.


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