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COMPLICAÇÕES DA DERMATOMIOSITE

RheumShorts: Complicações da dermatomiosite

Publicado: 30 de outubro de 2014 | Atualizado em: 30 de outubro de 2014

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As miopatias auto-imunes foram o foco de dois estudos recentes em que os investigadores descobriram que a presença de úlceras na pele e soropositividade foram associados com envolvimento pulmonar em indivíduos afetados, e que as infecções são uma causa frequente de morte hospitalar.

Dermatomiosite e úlceras cutâneas

A presença de um tipo específico de auto-anticorpos foi associada com ulceração cutânea e também com envolvimento pulmonar potencialmente fatal em pacientes com dermatomiosite, o que tem implicações para o rastreio, os pesquisadores relataram.

Em uma análise multivariada, anti-melanoma diferenciação gene 5-anticorpos (MDA5) foram associados com úlceras de pele, com odds ratio de 10,14 (IC 95% 1,95-52,78, P = 0,0059), de acordo com David F. Fiorentino, MD, PhD , da Universidade de Stanford, em Stanford, na Califórnia., e colegas.

E os anticorpos anti-MDA5 também foram associados com um risco elevado de doença pulmonar intersticial, com um OR de 6,26 (IC 95% 2,02-19,43, P = 0,0015), os pesquisadores relataram on-line em Arthritis Care e Pesquisa .

Além disso, quando eles olharam para o risco de doença pulmonar intersticial estratificada por úlcera e nível de anticorpos, eles descobriram que “associação úlcera com doença intersticial pulmonar depende do estado anti-MDA5 – isto é, úlceras e MDA5 estado interagem.”

Isto foi demonstrado em uma análise multivariada, que confirmou que, em pacientes com úlcera-negativos, nenhuma associação foi observada para os anticorpos anti-MDA5 e envolvimento pulmonar ( P = 0,63), mas em pacientes com úlceras, estado anticorpo foi “altamente associado” com pulmão doença, com um OR de 35,19 (IC 95% 3,55-349, P = 0,0024).

A dermatomiosite é uma doença auto-imune da pele e tecidos musculares que podem ter variadas manifestações, incluindo fraqueza muscular e erupções cutâneas e ulcerações nas pontas dos dedos, áreas de unha, e sobre as articulações. Essas úlceras são pensados ​​para anunciar um mau prognóstico.

Mas dermatomiosite também abrange muitas vezes manifestações sistêmicas, especialmente neoplasias internas, que afetam um quarto dos pacientes e doença intersticial pulmonar, que se desenvolve em até metade.

“Os auto-anticorpos em pacientes com doenças do tecido conjuntivo tendem a ser mutuamente exclusivas e estão associados com determinadas características clínicas”, Fiorentino e colegas explicou, observando que eles recentemente identificados anticorpos anti-MDA5 como sendo específico para dermatomiosite.

Para explorar ainda mais as possíveis associações entre esta auto-anticorpos, a presença de úlceras cutâneas e características sistêmicas – e para ver se soropositividade e facilmente visualizadas úlceras de pele pode ser usado para prever o desenvolvimento de complicações internas – os pesquisadores conduziram um estudo retrospectivo de 152 pacientes atendidos em seu centro entre 2004 e 2013.

A maioria dos pacientes eram mulheres, com idade média de 50. Os tumores malignos relacionados com Dermatomiosite estavam presentes em 15%, e quase 20% tinham doença pulmonar intersticial. As úlceras foram encontrados em 28%.

Quando os pacientes com ulceração cutânea foram comparados com aqueles que não disponha de úlceras, aqueles com úlceras eram mais frequentemente asiática. Não houve diferenças na presença de sintomas relacionados, como fenômeno de Raynaud e artrite, e em uma análise univariada nenhuma associação foi observada para úlceras com neoplasia ou doença pulmonar intersticial.

Quando os pesquisadores consideraram se uma associação poderia ser encontrado entre úlceras e os anticorpos anti-MDA5, eles descobriram que 36% dos pacientes com úlceras tinham os auto-anticorpos, enquanto apenas 4,4% dos pacientes com úlcera-negativo com sorologia positiva ( P <0,0001).

Entre os pacientes com úlcera-positivo, tendo as lesões localizadas na área da ponta do dedo ou unha teve a mais forte associação com anticorpos anti-MDA5, com um OR de 19,8 (IC 95% 3,26-120,3, P = 0,0012).

É possível que vasculopatia e lesão endotelial pode contribuir para as úlceras associadas e doença pulmonar intersticial, como tem sido sugerido pela detecção de níveis elevados de marcadores de lesão endotelial, tais como endotelina-1 em pacientes com dermatomiosite e polimiosite, de acordo com os autores do estudo.

Neste momento existem recomendações específicas sobre a triagem para a doença pulmonar em pacientes com dermatomiosite, eo envolvimento pulmonar muitas vezes é subclínica no início do curso da doença.

Mas por causa úlceras são proeminentes e altamente visível, a sua presença pode ser considerada um sinal de alerta sugerindo a necessidade de alta resolução tomografia computadorizada do tórax, e particularmente se forem detectados anticorpos, Fiorentino e colegas observou.

“Como a pesquisa de anticorpo anti-MDA5 torna-se clinicamente disponível, diretrizes para a avaliação da doença intersticial pulmonar em pacientes com dermatomiosite com base no estado de auto-anticorpos será altamente relevante para o cuidado clínico destes pacientes”, escreveram os autores.

Limitações do estudo incluiu seu design único centro, e uma falta de informação sobre o timing do aparecimento de manifestações clínicas e auto-anticorpos, por isso ainda é incerto se úlceras realmente prever o desenvolvimento de doença pulmonar ou são apenas um marcador de doença já está presente .

“No entanto, nosso estudo apoia rastreio agressivo de doença intersticial pulmonar em pacientes anti-MDA5-positivos com úlceras cutâneas”, concluíram os pesquisadores.

Miosite, infecção e mortalidade

Em outro estudo, também publicado online no Arthritis Care e Pesquisa , infecções foram encontrados para ser a principal causa de óbito hospitalar entre os pacientes com dermatomiosite e polimiosite.

Entre as mais de 15 mil internações entre 2007 e 2011, para os pacientes com estas duas condições, as infecções foram o principal preditor de morte hospitalar, com um OR de 3,4 (IC 95% 2,9-4), de acordo com Sara G. Murray, MD , do Universidade da Califórnia em San Francisco, e colegas.

A mortalidade foi fortemente associada a infecções bacterianas, particularmente pneumonia e bacteremia, com um OR de 3,5 (IC 95% 3-4,1), e também com infecção oportunista por fungos (OR 2,5, IC 95% 1,5-4), relataram os pesquisadores.

Pequenos estudos anteriores sugeriram que infecções causam considerável morbidade na dermatomiosite / polimiosite, mas os estudos de base populacional ainda não ter avaliado o verdadeiro peso ou a contribuição para a mortalidade.

Para preencher esta lacuna, Murray e seus colegas analisaram dados do Healthcare Custo e Utilização Projeto Nationwide Internação amostra, o que representa cerca de 20% de altas hospitalares dos Estados Unidos.

Os 15.407 internações por pacientes com dermatomiosite / polimiosite foram comparados com uma amostra aleatória de 0,1% das internações entre os pacientes sem esses transtornos, que incluiu 27.990 pacientes.

Idade média dos pacientes era de 61 anos, e mais da metade eram mulheres.

Um total de 4,5% dos pacientes dermatomiosite / polimiosite morreu antes de ser descarregado, assim como 2,6% da população em geral hospitalizado.

Um total de 60% dos pacientes diagnosticados com infecções morreram durante a internação, em comparação com 26% daqueles que permaneceram vivos no momento da alta.

Fatores de doença e de outros do que a infecção comorbidades que foram associados à mortalidade (embora menos fortemente assim) foram: doença pulmonar intersticial (OR 1,8, IC 95% 1,5-2,3), neoplasia (OR 2,9, IC 95% 2,3-3,6) e doença cardiovascular (OR 1,9, IC 95% 1,6-2,2).

Quando os pesquisadores analisaram a mortalidade intra-hospitalar de pacientes com dermatomiosite / polimiosite em comparação com a população em geral hospitalizado, encontraram riscos significativamente mais elevados para estas infecções:

  • Pneumonia: RR de 1,3 (IC 95% 1,1-1,5)
  • Bacteremia: RR 1.3 (IC 95% 1,2-1,6)
  • Celulite: RR de 1,8 (IC 95% 1,1-2,8)

“Os pacientes com dermatomiosite / polimiosite estão em risco aumentado de pneumonia devido a múltiplos fatores, incluindo imunossupressão crônica, doença respiratória e complicações digestivas que aumentam o risco de aspiração”, Murray e seus colegas explicaram.

“Embora a pneumonia pode estar relacionada com a fisiologia da doença, o aumento da taxa de bacteremia é provável que, pelo menos em parte, relacionadas com a imunossupressão,” anotaram.

O risco associado a bacteremia também pode refletir o aumento da incidência de sepse em hospitais nos últimos anos, eles apontaram.

Outras variáveis ​​que foram associados à mortalidade incluído admissão não eletiva (OR 1,7, IC 95% 1,3-2,2) e transferência de outro hospital (OR 1,8, IC 95% 1,3-2,3), que eram provavelmente reflete doença mais grave.

“Dado o aumento da prevalência de infecção e sua associação com a mortalidade, os fornecedores devem prestar especial atenção a práticas de controle de infecção em pacientes com dermatomiosite / polimiosite em ambas as configurações de clínicas e hospitais. A vacinação e profilaxia antimicrobiana, higiene hospitalar adequado, e imunossupressão limitante pode tudo desempenhar um papel em minimizar o risco de infecção nestes pacientes “, concluíram os pesquisadores.

Uma limitação do estudo foi a sua dependência de dados administrativos.

Fiorentino e co-autores recebeu apoio do NIH, o Donald e Dorothy Foundation Stabler, e da Fundação Esclerodermia Research.

Fiorentino e co-autores declararam relações relevantes com a indústria.

O estudo pelo grupo de Murray foi apoiado pelo Instituto Nacional de Artrite e doenças osteomusculares e de pele e do Centro de Pesquisa Médica Rosalind Russell para a artrite na Universidade da Califórnia em San Francisco.

Murray e seus colegas foram apoiados pela Universidade da Califórnia, o Instituto Nacional de Saúde e do Centro de Pesquisa Médica Rosalind Russell para a artrite


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