Mucha Habermann doença associada com artrite reumatóide
Mucha Habermann doença associada com artrite reumatóide
Carlos López Costa I ; Yoannys González Moreno II , Alexis Alvarez Aliaga III ; Adonis Guerra Frómeta IV
I Especialista Nível I em Medicina Interna. Wizard. Hospital Geral Universitário “Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo em Cuba.
II Grau I Especialista em Medicina Interna. Instrutor. Hospital Geral Universitário “Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo, Cuba.
III Especialista em Segundo Grau em Medicina Interna. MSc. Wizard. Hospital Geral Universitário “Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo, Cuba.
IV Grau I Especialista em Medicina Interna. MSc. Wizard. Hospital Geral Universitário “Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo, Cuba.
RESUMO
Varioliforme pitiríase liquenóide aguda Mucha Habermann doença ou uma condição de pele rara de etiologia desconhecida, provavelmente auto-imune, caracterizada por lesões papulosas início agudo, com a formação de necrose central pseudovesicles sofrimento, às vezes com uma tendência a formar crostas. O caso era uma mulher de 36 anos de idade com história de artrite reumatóide foi admitido para a erupção cutânea com bolhas no fundo eritematosas, algumas coalescentes, crostosas leve coceira, e febre de até 39,2 ° C que é realizada biópsia da pele confirmou o diagnóstico, evolutivamente melhora das lesões cutâneas, mas tem sua própria vasculite infartos digitais de pequenos vasos, que apoia a hipótese de origem controversa vasculitic. O paciente melhorou com o tratamento sintomático, para que o doença auto-limitada de um curso geralmente benigno.
Palavras-chave : Pitiríase liquenóide varioliforme, Mucha Habermann doença.
RESUMO
Varioliforme pitiríase liquenóide aguda da doença de Mucha Haberman ou cutânea é uma afecção rara, de etiologia desconhecida, provavelmente auto-imune, caracterizada por lesões de aparecimento agudo popular com pseudovesicles com formação de necrose central, às vezes com uma tendência para crostas. Este é o caso de uma mulher de 36 anos com história de artrite reumatóide internada devido a uma erupção cutânea sistêmica, com formação de vesículas eritematosas sobre o arranjo, Algumas sofreram coalescência com crostas, com prurido moderado e febre de até 39,2 °; biópsia da pele confirmou que este diagnóstico, lesões de pele melhorar de forma evolutiva do infarto Mas com vasculite digital típico da polêmica pequenas embarcações de apoio a hipótese da origem vascular. Evoluiu favoravelmente com o tratamento sintomático do paciente Por causa da doença tem uma limitada e geralmente benigna curso auto.
Palavras-chave : pitiríase liquenóide varioliforme, doença de Mucha Haberman.
INTRODUÇÃO
Varioliforme pitiríase liquenóide aguda (PLEVA) ou doença de Mucha Habermann, como também é conhecido, é uma doença de pele rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo início agudo de lesões papular, com formação de necrose central pseudovesicles sofrimento, às vezes tendência a formar crostas, 1-4 é classificada como uma desordem papulosquamous (41,0 L). 5 normalmente aparece nas primeiras três décadas de vida, mais freqüentemente em crianças ou jovens do sexo masculino, 1,4 na ausência de dominação racial. 1 Sua curso é subaguda ou crônica e persistir para curar as cicatrizes hiperpigmentadas varioliformis aspecto deprimido. 2
A doença foi descrita pela primeira vez em 1916 por Mucha e em 1925 por Habermannn, quatro indicaram uma benigna e auto-limitada, embora em 1966 ele descreveu um prognóstico pior variante conhecida como ulceronecrótica febril. 1,2,6,7
Apesar de ter estudado a sua possível associação com infecções, como as causadas por vírus Epstein-Barr, toxoplasma gondii, HIV e algumas bactérias, uma linfoproliferativas 1,2 ou processos de vasculite, 2 , embora a sua etiologia é desconhecida.
Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino 36 anos de idade com história de artrite reumatóide, inativo quando apresentam a síndrome.
RELATO DO CASO
Paciente: ADM (HC 867 783), 36 com história de artrite reumatóide há 5 anos, que não tinha tratamento regular com corticosteróides, foi administrado momentos de crise comum.
Ingressou no Departamento de Dermatologia do nosso hospital com erupção cutânea com bolhas no fundo eritematosas, algumas coalescentes, com formação de crostas em alguns casos com prurido moderado e febre de até 39,2 ° C (Figuras 1 e 2 .)
Relataram ter tido um quadro de lesões de pele, semelhante ao atual ano anterior, que se resolveu com o tratamento (não especificado).
O tratamento foi iniciado pelo estado da biópsia da pele foi realizada da mesma (fig. 3 e 4 e solicitou avaliação) pela medicina interna, tendo em conta a história de artrite reumatóide e VHS acelerada.
Os exames complementares:
-CBC: anemia leve (Hb 105 g / L) 10. Leucócitos 5,3 x 9 / L. PMN 0,62 L. 0,38.
-Normal coagulação.
“ESR: 83 mm / h.
-Sorologia: não reativo.
“O fator reumatóide: negativo.
LE-células: negativo.
-Hemochemicals: nada a nota.
-Rx. Ray: negativo.
-A biópsia da pele: Biópsia 008-1224
Pele
Observado ulceração central com base aguda da epiderme derme papilar ocupado por um exsudato de fibrina polimorfonucleares neutrófilos predomínio de leucócitos, ligeiramente epiderme hiperplásica displasia adjacentes linfomonocitario leve a moderado nível dérmico perivascular e intersticial em menor grau.
Com o presente quadro clínico do paciente conclui compatível com pitiríase liquenóide aguda varioliforme.
DISCUSSÃO
Relatamos o caso de uma mulher de 36 anos, que não é a idade ou o sexo mais freqüente a ocorrência da doença, que geralmente estréia na infância ou na adolescência e com maior freqüência no sexo masculino. 1,4,8 Nossa paciente, também têm artrite reumatóide, uma doença que não tem sido associado previamente com Doença de Mucha Habermann. 1,2
Embora o tronco e os braços são freqüentemente os mais afetados em nosso paciente foi ferido quase toda a superfície corporal, que também é possível. 8 As primeiras descrições da doença, indicaram que praticamente não ocorreram sintomas constitucionais, 1,2 porém tem sido caracterizada posteriormente febril ulceronecrótica variante de pior prognóstico e aumento da condição da pele que está associado com febre alta, 10/08 e coincide com o quadro clínico do paciente.
Sendo uma doença rara vez, que não é normalmente associado com a mortalidade, um pouco se sabe sobre sua etiologia e várias hipóteses têm sido propostas, embora continue a acreditar que sua causa é desconhecida. 1 Vários agentes infecciosos como vírus Epstein Barr e HIV, as bactérias ( S. aureus ) e Toxoplasma gondii foram acusados de trilhas diferentes, não encontrando nenhuma relação consistente. 1 descrita recentemente um caso em um paciente com hepatite C crônica, cuja resposta ao tratamento antiviral de duas entidades sugerem uma possível ligação cistos. 11
Embora tenha sido estabelecido que a deposição de imunocomplexos e complemento nos vasos, não há consenso sobre a origem vascular imunológico. Alguns autores negam veementemente, um outro é tão provável, também com base no denso infiltrado linfocitário perivascular, que aparece no nível da derme. 2 Mais recentemente, tem sido relatado que apareça a resposta imune a um antígeno infeccioso. 8 Processo apresentado tem artrite reumatóide, que estava inativo, mas quando aparecem lesões de pele, ainda é sugestiva da possibilidade de relacionar as duas entidades em uma auto-imunes fundo comum. Esse mesmo paciente, uma vez alcançado alguma melhora na condição da pele, introduzido infartos digital ( Fig. 5. ) vasculite pequenos vasos, sugerindo, tornando-se difícil pensar, se estamos na unidade de diagnóstico, os dois processos não estão relacionados.
Outros casos relacionados com as condições sistêmicas têm sido relatadas. Descreveu um paciente com comprometimento pulmonar 12 e muitas vezes sugerem uma possível associação com linfoma. 1,2,8,13
Nos exames complementares, o mais significativo foi a anemia, que pode corresponder ao processo de crônicas de base (artrite reumatóide) e aceleração da velocidade de hemossedimentação. Na literatura consultada não indica qualquer prova a fornecer dados específicos, 2 , embora a taxa de hemossedimentação e proteína C-reativa elevada e leucocitose pode ocorrer. 8
O diagnóstico, portanto, deve ser clínico-patológico. Muitas entidades podem causar erupção pápulo vesicular aguda, com varicela, eritema multiforme e cutâneas mais entidades são consideradas no diagnóstico diferencial. 8,14
No nosso caso não há nenhum tratamento específico foi utilizado para os muitos que têm sido identificados como potencialmente útil, isto principalmente devido ao resultado do exame histopatológico foi obtido quando o paciente começou a apresentar melhora clínica, então ele continuou a aplicar o tratamento local como o estado da pele, os sintomas duraram cinco semanas, que coincide com a literatura. 1-4,7-11 No entanto, deve notar-se que várias opções de tratamento têm sido tentadas com resultados variados, como corticóides eritromicina tópica e sistêmica, a luz ultravioleta, a terapia de vitaminas, entre outros. 1, 2,8 em nosso país tem utilizado a câmara hiperbárica no Hospital “Hermanos Ameijeiras.” 15 O curso de auto-limitação da doença e seu limite de qualquer recomendação relativa raridade terapia.
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