A arterite de Takayasu e febre de origem desconhecida
de arterite de Takayasu e febre de origem desconhecida
Victor Roca Campaña I ; Luis Senra Armas I , Heitor Rodrigues da Silva II ; Daniel Ernesto García Hierro – Junseda III , Barbara Cepero Rosales IV
I Especialista em Segundo Grau em Medicina Interna. Clínica Cirúrgica do Hospital “Hermanos Ameijeiras.” Havana, Cuba.
II Doutor em Ciências Médicas. especialista de Segundo Grau em Medicina Interna. Professor. Clínica Cirúrgica do Hospital Hermanos Ameijeiras.Havana, Cuba.
III Grau II Especialista em Radiologia. Clínica Cirúrgica do Hospital Hermanos Ameijeiras. Havana, Cuba.
IV Grau I Especialista em Patologia. Cirúrgica Hospital das Clínicas “Calixto García”. Havana, Cuba.
RESUMO
A arterite de Takayasu é uma arterite inflamatória crônica que afeta os grandes navios, principalmente na aorta e seus principais ramos. É uma causa rara da febre de origem indeterminada (FOI). Relatamos dois jovens hospitalizados para o estudo de um DOM, em que o início da amaurose fugaz e supraclaviculares e sopro carotídeo foram indícios clínicos que apontavam para o diagnóstico. Isto foi confirmado após a realização da ultra-sonografia Doppler e angiografia por TC do supra.
Palavras-chave : A arterite de Takayasu, febre de origem desconhecida.
RESUMO
de arterite de Takayasu é uma arterite inflamatória crônica que envolve grandes vasos com predominância na aorta e seus principais ramos. É uma causa rara de febre de origem indeterminada (FOI). Os autores apresentam de duas mulheres jovens casam-se internados para estudo da FMU, em quem a aparência de amaurose fugaz e supraclavicular e carotídeos foram as pistas Realizado o diagnóstico clínico. Essa constatação foi feita a partir de um ultra-som Doppler (EUA) e CAT angiográfica dos troncos supra-aórticos.
Palavras-chave : a arterite de Takayasu, origem desconhecida febre.
INTRODUÇÃO
A arterite de Takayasu, também conhecida como doença sem pulso, é uma arterite inflamatória crônica rara que afeta grandes vasos, principalmente na aorta e seus principais ramos. uma inflamação provoca o espessamento da parede vascular, fibrose, estenose e formação de trombos . Ocorre principalmente em mulheres jovens durante a segunda a terceira década de vida. 2 Esta vasculite pode causar febre prolongada, é difícil de diagnosticar. 3,4 Ao considerar este relatório de dois pacientes com arterite de Takayasu cuja apresentação clínica foi a deconocido febre de origem indeterminada (FOI), de acordo com os critérios do clássico FUO Petersdorf e Beeson .
RELATO DOS CASOS
Caso 1
21 anos, sexo feminino, encaminhada para a febre persistente. Pessoal história médica: osteomielite de clavícula direita aos 13 anos do trauma, a curetagem foi realizada. Mais tarde, episódios de dor na região com eritema interpretada como a osteomielite. Não hábitos tóxicos.
Presente da doença: os pacientes admitidos para a febre de 10 meses de duração, 38 ° C, à tarde, 1-2 picos durante o dia, sem calafrios. Nos dois centros de estudos que tinham sido mantidos foram taquicardia, anemia e os números de hemácias acima de 100 mm / h.
O exame físico (dados positivos): A pele da cicatriz em sua região da clavícula direita, mucosas hypocolored, freqüência cardíaca> 100 por minuto (sem febre).
Investigações:
Bioquímica: glicose 4,47 mmol / L, mol de creatinina 49 / L, TGO 10 U / L, GPT 9 U / L, GGT 20 U / L, fosfatase alcalina 237 U / L, LDH 152 U / L, bilirrubina total, 4 mol / L, proteína total, 84 g / L, ferro sérico 2.6, ferritina normal. CBC: total WBC 7600 (N 76% 12% L M 6%, Eo 4%, Stab 2%), Hb 91 g / dL, 31 de hematócrito, plaquetas, 601,000 / mm 3 , normal constantes corpuscular. Normal de coagulação. ESR 130 mm na primeira hora.Imprimir hipocromia periférica x, grânulos tóxicos, anisopoiquilocitosis, macroplaquetas, trombocitose. Contagem de eosinófilos 0,168 x 10 9 / L. Addis duas horas: 0 WBC, RBC 0, cilindro 0, não contém albumina.
As análises microbiológicas: hemoculturas (6), exame de urina, VDRL, anticorpos anti-HIV foram todos negativos.
Os testes imunológicos: fator reumatóide, FAN, dosagem de IgG, IgA, IgM e imunocomplexos circulantes foram todos negativos.
Os exames de imagem: radiografia, ultra-sonografia do abdômen superior e tomografia computadorizada de tórax, pélvica, tomografia computadorizada do abdome, nenhuma anomalia foi observada.
Rx clavícula direita: Aumento do volume e densidade da clavícula direita, com imagem sugestiva de seqüestro.
TAC clavículas aumento do volume e densidade da clavícula direita altamente sugestivos de osteomielite crônica. Não há imagem de seqüestro.
Eletrocardiograma e ecocardiograma transtorácico: normal.
Biópsia de medula óssea: Não infiltração.
Evolução: O paciente preenchia os critérios para a criação de uma febre de origem indeterminada (FOI) foi considerada como uma das causas da existência de osteomielite crônica da clavícula direita. Ela foi tratada com vancomicina e ciprofloxacina intravenosa, durante 4 semanas e curetagem foi realizada. O estudo histológico de material ósseo revelou osteoesclerose grave secundária à osteomielite crônica, não houve crescimento de microorganismos na cultura de material ósseo. Apesar do tratamento continuado com febre (não diária), e persistiu taquicardia, anemia e velocidade de sedimentação superior a 100 mm / h. Aparecem durante o acompanhamento de episódios de amaurose fugaz, pressão arterial e pulso nos membros superiores são imperceptíveis e carótida bruits quase detectados e supraclavicular. A hipótese de arterite de Takayasu, estudos que confirmaram o diagnóstico.
Ecodoppler: artéria carótida comum direita: a média é de 1,5 mm e da luz é de 2,6 mm. Artéria carótida comum, é difícil reconhecer a interface entre a íntima e média, a luz é de 1,8 mm. hemodinâmica do fluxo tem aumentado a resistência. artéria subclávia: ambos têm prejudicado pulsatilidade faltando diástole e sístole regulares são ligeiramente diminuída. artérias umeral: há pulsatilidade, não há negativa diástole e sístole é muito mais lento. Distalmente, em ambos os membros superiores não podia capturar fluxo apesar angiopower foi usado. Artérias oftálmicas, mas manter o controle manter um fluxo de sistólica diminuiu. Na aorta abdominal, artérias mesentéricas, iliofemoral e rim não é alterada.
Conclusão: Tipo I arterite de Takayasu
Angiografia da supra: estenose é apreciado todos os troncos supra-aórtico, há um tronco comum para ambas as artérias carótidas, com oclusão da origem da carótida comum direita e estenose filiforme longo da carótida comum esquerda na sua totalidade. Estenose proximal à origem da vertebral direita, sendo a dilatação vascular substituição vertebral esquerda. Ambas as artérias subclávia são finos durante toda a viagem:. Conclusão A arterite de Takayasu ( Fig 1. ).
O tratamento foi iniciado com prednisona na dose de 1 mg / kg / dia (40 mg / d) observando uma clínica favorável e humoral dada pelo desaparecimento da febre, taquicardia, pulso radial cardíaca esquerda, diminuição de episódios de amaurose Tiro também figuras de eritrócitos e hemoglobina foram estabelecidos em escala normal.
Caso 2
Mulher de 19 anos fornecidas pela anemia e febre de vários meses. histórico médico pessoal, não se referem. Não hábitos tóxicos.
Presente Doença: O paciente havia sido examinado em outro hospital com febre de duração de 4 meses, a 39 ° C, várias vezes ao dia. Teve de hemoglobina de 8,0 g / dL e VHS acima de 100 mm / h. Ela recebeu vários ciclos de tratamento com antibióticos de largo espectro febre inalterada.Na época de sua admissão a nosso hospital foi encontrado fadiga e perda de peso superior a 10 libras.
O exame físico (dados positivos), palidez cutâneo-mucosa.
Investigações:
Bioquímica: glicose 3,7 mmol / L, mol de creatinina 45 / L, AST 12,5 U / L, AST 10,5 U / L, GGT 11 U / CK 11,7, fosfatase alcalina, L 250 U / L, LDH 202 U / L, bilirrubina total de 7 mmol / L, proteína total, 92 g / L, albumina: 45,4 g / L, ferro sérico 5.7, ferritina (N 13 400). CBC: total WBC 9300 (N 52,2%, 34,8% L, M 8%, Eo 2,9%, 2,1 Bas%), Hb 10,8 g / dL, 37 hematócrito, plaquetas, 457,000 / mm 3 , constantes corpuscular contagem de reticulócitos normal 0,010. Normal de coagulação. ESR 70 milímetros na primeira hora. AA eletroforese de hemoglobina. Addis 2 h: WBC 0, RBC 0, cilindro 0, não contém albumina.
Os exames de imagem: radiografia, ultra-sonografia de abdômen superior e pescoço ultra-sonografia pélvica, tudo normal.
Evolução: Durante a internação em nosso centro de febre remetidos espontaneamente. Mais tarde, na monitorização ambulatorial exibidos episódios de amaurose fugaz e sopros são detectados em supraclavicular e regiões carótida, sem alterar os níveis de pressão arterial ou pulso. Nós avaliamos a hipótese de a arterite de Takayasu, execute as seguintes investigações:
Ecodoppler: artéria carótida comum direita: intima 2,7 mm, média de 2,5 mm, 2,1 milímetros adventícia, lumen 2,1 mm. Externa da artéria carótida: intima 1,0 milímetros, com média de 0,6 milímetros, 0,9 milímetros adventícia. A artéria carótida interna: intima 0,9 milímetros, com média de 0,5 milímetros, 1,0 milímetros adventícia. Artéria carótida comum: não distribuídos intima-media interface. 1,8 milímetros luz. Tronco arterial braquiocefálico: 6,8 mm anterior, 5,3 milímetro da parede posterior. A artéria subclávia: o pulsatilidade sector proximal é preservada distal há jeito que é reforçada artéria axilar. Artéria subclávia esquerda, a pulsatilidade é afetada, desde o início. Ambas as artérias oftálmicas preservada e direção de fluxo de alta resistência. parede da aorta dentro da normalidade. Direita e esquerda artérias renais, com índice de resistência normal. Femoral Ambas as paredes normal.
Conclusão: Tipo I arterite de Takayasu
Angiografia da supra: Há oclusão da carótida braquiocefálica direita e direita e estenose filiforme, alongadas, a artéria carótida comum esquerda para o bulbo carotídeo, e ambos stenosis subclavian. Conclusão: A arterite de Takayasu ( Fig. 2. ).
O tratamento foi iniciado com prednisona na dose de 1 mg / kg / dia (40 mg / d). Tem mostrado uma evolução favorável caracterizado pela diminuição da freqüência de episódios de amaurose fugaz, ganho de peso, foram normalizados os níveis de hemoglobina ea taxa de sedimentação de eritrócitos.
DISCUSSÃO
Petersdorf e Beeson, em 1961, definiu os critérios de febre de origem indeterminada (FOI): 1) febre acima de 38,3 ° C em pelo menos 3 vezes, 2) febre prolongada por mais de 3 semanas, 3) o diagnóstico indeterminado após ter realizado pesquisas para uma semana de internação. 5
Dentro do grupo de vasculite que pode provocar DOM reconhecido arterite de Takayasu. 6
Esta entidade é rara e difícil de diagnosticar em seus estágios iniciais, o que leva o paciente a permanecer por longos períodos de febre, sujeita a vários estudos e internações, nesse sentido, há vários relatos. 3,4,7 -9 O diagnóstico é feito quando desenvolveu estenose hemodinâmica significativa das grandes artérias. Em várias séries clínicas de artérias que foram relatados mais comumente afetadas após a aorta foram: (90%), carótida (47%), vertebral (25%) e renal (20)%. Subclávia 10
As manifestações clínicas são divididas em uma fase inicial onde ainda não há perda de pulsos, caracterizado por sinais e sintomas tais como febre, perda de peso, mal-estar, mialgia, artralgia, suores nocturnos e uma fase tardia e sem pulso em que aparecem conseqüência clínica da inflamação vascular ou fibrose entre aqueles identificados: de membros, isquemia renovascular, hipertensão arterial mesentérica, angina retinopatia, aórtica, regurgitação isquemia miocárdica e neurológicas. sintomas sintomas 2,9,10
O Colégio Americano de Reumatologia, em 1990, estabeleceu os critérios para o diagnóstico de arterite de Takayasu, devem estar presentes pelo menos três deles: a idade de início inferior a 40 anos, claudicação de extremidades (membros superiores, especialmente), diminuição do pulso arterial ( s) braço (s) 10 mmHg diferença maior do que na pressão sistólica, sopro (s) da artéria subclávia (s) e aorta abdominal, distúrbios angiografia dada por estenose ou oclusão completa da aorta, seus ramos principais, ou grandes artérias, na porção proximal da parte superior ou inferior, não causada por outras condições. Estas alterações são geralmente focal ou segmentar. 2,9
Os dois pacientes neste relatório preencheram os critérios do clássico FUO Petersdorf e Beeson . Os indícios clínicos que apontavam para o diagnóstico de arterite de Takayasu foram amaurose fugaz eo surgimento de sopro carotídeo e supraclaviculares. Em um dos pacientes apresentava sinais de isquemia nos membros superiores dada pela pressão arterial e pulso imperceptível. Tudo isto combinado com o fato de que estes eram mulheres jovens.
O VHS e PCR são muito elevados na maioria dos pacientes com doença ativa, embora em alguns casos, pode ter níveis normais. Tem sido relatado anemia normocítica-normocrômica moderada em pacientes com doença ativa. 2,9 Estas alterações foram encontradas nos casos aqui relatados.
No diagnóstico diferencial de febre de origem desconhecida, devem ser consideradas doenças reumáticas que causam febre prolongada e os números de hemácias acima de 100 mm na primeira hora, tais como: início adulto Still ‘doença, polimialgia reumática / arterite temporal início tardio da artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite nodosa, doença de Kikuchi. 11 Algumas destas condições podem causar vasculites-grande (aortite inflamatórios), estes são arterite temporal, lúpus eritematoso e artrite reumatóide. 2
Do ponto de vista de imagem angiografia é o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite, é um procedimento invasivo que pode levar a complicações isquêmicas. estudos de ultra-som Doppler e angiografia por TC são úteis tanto em pacientes com estágio avançado e cedo para avaliar a espessura da parede do vaso e para detectar obstruções, estenoses e aneurismas. No caso da ultra-sonografia segmentos arteriais são difíceis de avaliar . A ressonância magnética não exige de contraste iodado e é ideal para a avaliação periódica dos pacientes em tratamento. 9,12-14
Os esteróides são importantes e necessárias para o tratamento mais ativa da doença, considera-se que aproximadamente metade dos casos tratados têm uma resposta favorável. Quando houver recaídas são adicionados ao tratamento imunossupressor não foi provado mais eficaz em alguns imunossupressoras específicas. 2,15,16
Nos casos apresentados eco-Doppler e angiografia do CT mostrou o envolvimento de todos os vasos supra-aórticos foram classificados como tipo I, arterite de Takayasu Ambos os pacientes tiveram uma resposta favorável ao uso de prednisona, a partir de um ponto de vista clínico a febre, diminuição da freqüência de episódios de amaurose fugaz, decadência e desapareceu melhoria global em conjunto com os exames complementares foram normalizados os valores analíticos velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e hemoglobina.
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Recebido: 18 de junho de 2009.
Aprovado: 02 de julho de 2009.
Dr. Victor Campaña Roca .. “Surgical Hospital Hermanos Ameijeiras San Lazaro # 701 esq. Belascoain. Centro Habana, Ciudad de La Habana Cuba.10300 CEP. Havana, Cuba. : E-mail victor.roca @ infomed.sld.cu
