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ESCLERIDERMIA

Esclerodermia

O que é a Esclerodermia ?

Esclerodermia descreve um grupo de doenças relacionadas com o tecido conjuntivo que envolve a pele , articulações e órgãos internos. O termo esclerodermia literalmente significa endurecimento (fibrose) da pele. A causa da esclerodermia é desconhecida, mas o processo da doença está relacionado a um mau funcionamento dos sistemas vascular e imunológico. Os pesquisadores acreditam que o sistema imunológico , que nos protege contra infecções e câncer, torna-se hiperativa em pacientes com esclerodermia , resultando em uma superprodução de colágeno ( tecido conjuntivo ou "cicatriz" de tecido) no corpo. O colágeno em excesso é depositada na pele e em alguns casos , e em torno dos órgãos e que leva ao endurecimento característicos e efeito espessante .

Em algumas pessoas, esclerodermia é localizada da pele, enquanto em outros, é sistêmica com colágeno excesso de edificação não só na pele, mas e em torno de vários órgãos como o esôfago , rins, pulmões , sistema gastrointestinal , coração e nervoso periférico. O comprometimento de órgãos leva a muitas complicações que acompanham .

Muitas pessoas com experiência esclerodermia um patamar em que a condição se estabilize, que é seguida por um período de melhora e amaciamento da pele. O período mais crítico para a esclerodermia sistêmica é geralmente nos primeiros 2-5 anos do início , quando há o maior risco para a progressão rápida e ao desenvolvimento de complicações graves.

A maioria dos casos de esclerodermia são vistos , inicialmente, por um dermatologista e, como a doença progride , os pacientes muitas vezes são encaminhados para o atendimento de um reumatologista. É importante para as pessoas com diagnóstico de esclerodermia a ser examinado e seguido pelo seu médico para avaliar o desenvolvimento de outras doenças auto-imunes ou complicações.

esclerodermia é uma doença rara. Os dados prevalência sobre e incidência varia muito, mas as estimativas são de que o prevalência (número de casos na população ) de faixas de esclerodermia 5-30 casos por milhão de pessoas eo incidência (número de pessoas por ano com diagnóstico de esclerodermia ) varia de 2,3-22,8 casos por um milhão de pessoas por ano. Isto significa que a esclerodermia , acredita que afectem entre cerca de 40.000 a 300.000 pessoas nos Estados Unidos e algumas estimativas são ainda maiores. O distúrbio ocorre mais comumente em mulheres entre as idades de 35 e 55 , no entanto , homens e crianças podem ser afetados também. As mulheres são afetadas de aproximadamente 3-4 vezes mais que os homens.

Existe um risco ligeiramente maior de desenvolver a esclerodermia , entre Africano- americanos. Africano-americanos também são mais propensos a desenvolver complicações pulmonares graves . Índios nativos também estão em maior risco do que a população em geral para o desenvolvimento da esclerodermia . Especificamente, os Choctaw índios em Oklahoma são até 20 vezes mais chances de obter esclerodermia que a população geral .

A esclerodermia não é contagiosa. Os fatores genéticos são pensados para ser envolvidos na esclerodermia uma vez que há uma alta freqüência de doenças auto-imunes outras em famílias de pessoas com esclerodermia . No entanto, a maioria das pessoas que desenvolvem esclerodermia não têm parentes com a esclerodermia e seus filhos não têm um maior risco de desenvolver a doença.

Conhecimento é essencial quando se trata de uma condição de vida-alterando tais como esclerodermia

um ente querido ter sido diagnosticado com esclerose sistêmica , é fundamental para aprender tudo que puder sobre esta condição , para que possa tomar decisões informadas sobre seu tratamento. É por isso que criamos o Medifocus Guia da esclerodermia, Um paciente página abrangente 145 do Guia que contém informações vitais sobre a esclerodermia que você não vai encontrar em qualquer lugar em uma única fonte.

A Medifocus Guia da esclerodermia começa com uma descrição detalhada da condição e rapidamente dá fundamentalmente importantes informações sobre a esclerodermia , incluindo:

  • O subjacente causas de esclerodermia.
  • A fatores de risco que podem aumentar as chances de uma pessoa para desenvolver a esclerodermia.
  • A descrição pormenorizada dos dois tipos principais de esclerodermia que sejam reconhecidos, conhecido como esclerodermia localizada e esclerodermia sistêmica.
  • A sinais e sintomas que estão associados tanto com a esclerodermia localizada ea sistêmica.
  • A complicações secundárias que podem se desenvolver em pessoas com esclerodermia sistêmica , incluindo:

    • Pulmonar (pulmão ), complicações
    • Cardíaco ( coração) complicações
    • Doenças renais (rins) complicações
    • Complicações gastrointestinais
    • As complicações vasculares
    • complicações dentárias
  • Como a esclerodermia é diagnosticados com base em fatores tais como sinais / sintomas , história clínica, exame físico , exames de sangue , e procedimentos especiais de diagnóstico que poderão ser necessários para demonstrar os danos aos órgãos específicos em pessoas com esclerodermia sistêmica .

  • Outras condições médicas subjacentes que podem ser confundidos com esclerodermia e devem ser considerados na diagnóstico diferencial de esclerodermia.

Compreender os tratamentos padrão … e as opções terapêuticas

Atualmente, não há nenhuma cura conhecida para a esclerodermia . O principal objetivos do tratamento para pessoas com esclerodermia são as seguintes:

  • Aliviar os sintomas na maior medida possível.
  • Manter a capacidade geral do paciente funcional.
  • Prevenir complicações a longo prazo da esclerodermia.
  • Gerir e tratar as complicações , se desenvolver.
  • pacientes Permitir que os levam uma qualidade razoavelmente boa da vida.

Compreender o tratamentos-padrão – E os opções de tratamento – é fundamental para se conseguir atingir as metas de tratamento para a esclerodermia . Enquanto você lê a seção do Guia que incide sobre os tratamentos para a esclerodermia , você vai especificamente aprender sobre:

  • A opções de tratamento que estão atualmente disponíveis para a gestão e tratamento de esclerodermia localizada, Incluindo:

    • Psoraleno fotoquimioterapia (PUVA)
    • Tópica terapia fotodinâmica
    • A terapia de droga
  • A medicamentos que são prescritos para a gestão e tratamento de esclerose sistêmica, Incluindo:

    • Imunossupressores
    • Antifibróticos
    • Agentes anti- inflamatórias
    • Vasodilatadores
    • Enzima conversora da angiotensina (IECA)
  • A gestão e tratamento de complicações secundárias que podem se desenvolver em pessoas com esclerodermia , incluindo:

    • A fibrose pulmonar
    • A hipertensão pulmonar
    • O fenômeno de Raynaud
    • Azia
    • Dor nas articulações
    • Limb contratura devido à rigidez
    • Insuficiência da função renal
    • Boca seca e olhos secos em pessoas com esclerodermia que também sofrem com a síndrome de Sjogren
  • Uma descrição pormenorizada dos novos tratamentos que estão atualmente sob a investigação para o tratamento da esclerose sistêmica , incluindo:

    • Interferons
    • Necrose tumoral alfa bloqueadores fator
    • Halofuginona
    • Plasmaferese
    • Fotoferese
    • -tronco autólogas O transplante de células
  • A prognóstico (outlook ) para pessoas com esclerodermia e os fatores importantes que têm um impacto significativo na predição da probabilidade total de recuperação.

  • Qualidade de vida questões que muitas vezes confrontar as pessoas com esclerodermia e como minimizar o seu impacto e lidar melhor com estas questões.
  • Importante perguntas a fazer ao seu médico sobre a esclerodermia.

A "One -of-a -Kind "Reference Guia da esclerodermia que vai muito além dos fundamentos

Medifocus foi fundada , aprendemos que muitas pessoas com Esclerodermia estão procurando informações mais específicas que vão além dos fundamentos , como as causas , diagnóstico, tratamentos-padrão, e as opções de tratamento. É por isso que nós desenvolvemos um "one- of-a -kind "Guia de referência que vai muito além das noções básicas e também inclui as seguintes seções:

  • Um guia para a literatura médica recente sobre Esclerodermia – Esta seção do Guia contém uma extensa bibliografia de mais de 100 referências de artigos publicados recentemente sobre Esclerodermia em autoritário, peer-reviewed publicações médicas com links para os absracts ( resumos ) dos artigos. Estes artigos representam os últimos avanços no campo e foco em pesquisa de ponta , novos desenvolvimentos, e as lições aprendidas recentemente publicado ensaios clínicos envolvendo pacientes com Esclerodermia . Este é o mesmo nível do que é utilizado pelos médicos que tratam pessoas com Esclerodermia manter a par dos últimos desenvolvimentos e avanços neste campo da medicina especializada .

  • Centros de Pesquisa para Esclerodermia – Nós compilamos uma lista exclusiva de médicos, hospitais , centros médicos e instituições de pesquisa com interesse especial e, em muitos casos, a experiência clínica em gestão de pessoas com esclerodermia. Os "Centros de Investigação "directório é um recurso valioso para rapidamente identificar e localizar as principais autoridades médicas e instituições médicas , tanto nos Estados Unidos e outros países que são considerados na vanguarda da investigação clínica e tratamento da esclerodermia . Você teria que passar os dias – ou até mesmo semanas – de tentar compilar sua própria lista de médicos e centros médicos , mas, com os " Centros de Investigação " diretório, a informação já está na ponta dos dedos . Tudo que você tem a fazer é agir sobre a informação através da selecção e contacto com os peritos ou instituições médicas listadas no diretório, estado e país.

  • Organizações e grupos de apoio para Esclerodermia – O Guia inclui também um diretório de organizações e grupos de apoio , cujo objetivo é ajudar as pessoas com Esclerodermia , facultando o acesso à informação , recursos e serviços. Muitas dessas organizações podem responder às suas questões específicas, permitem que você "rede" com outros pacientes , e fornecer orientações em áreas como as questões financeiras , sociais ou médico-legal. Este diretório valioso das organizações e grupos de apoio inclui informações de contato completas, incluindo números de telefone e endereços de e-mail

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